1. [单选题]10岁，男，身高100cm，头大，四肢短，手指、足趾粗短，躯干基本正常，智力正常。确诊根据哪项检查
A. 骨龄
B. 生长激素
C. 长骨X线的特殊表现
D. 基因检测
E. IGF-1
2. [单选题]患儿女，4岁。因反复惊厥半年入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。cT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病
3. [单选题]中枢性呼吸衰竭表现为
A. 吸气性呼吸困难
B. 呼气性呼吸困难
C. 混合性呼吸困难
D. 呼吸节律不规则
E. 端坐呼吸
4. [多选题]常用于生长激素兴奋试验的药物有
A. 胰岛素
B. 糖皮质激素
C. 可乐定
D. 左旋多巴
E. 酚妥拉明
5. [单选题](59～61题共用题干)
A. 男孩，15岁，1个月前发现每当夜晚视物成双，清晨醒来视物正常，半个月来每日下午起视物有双影，5天来下午睁眼困难，不伴头痛及发热。查体：双瞳孔2mm，对光反应正常，双眼上睑下垂，左眼球上视，外展和下视受限，右眼球上、下视，内收及外展受限，向各方向注视均有复视，其余神经系统未见异常。
B. 哪项治疗试验最有助于早期明确诊断
C. 大剂量丙种球蛋白
D. 他巴唑
E. 大剂量皮质激素
F. 补钾
G. 新斯的明
6. [单选题]新生儿出生时身长平均为( )
A. 42cm
B. 46cm
C. 50cm
D. 52cm
7. [单选题]依据小儿疾病的特点，该病儿最可能的诊断足
A. 上呼吸道感染并高热惊厥
B. 化脓悱腑膜炎
C. 低钠血症
D. 低钙惊厥
E. 中毒性菌痢
8. [单选题]营养不良患儿应用苯丙酸诺龙的主要作用是
A. 促进消化功能
B. 促进食欲
C. 促进糖原合成
D. 增强机体免疫功能
E. 促进蛋白质合成
9. [多选题]提示：下腔静脉造影术后7天开始，患儿右下肢(造影穿刺侧)增粗。右足背动脉搏动亦有所减弱，局部皮肤温度无变化，局部无波动感。与此同时(meanwhile)，腹水增多，腹胀加剧，入院第36天(造影术后20天)行腹腔穿刺，腹水外观清亮，镜检未见细胞，蛋白定量为1．0g／L，培养阴性。上述体征提示该患者可能出现了哪些病情变化
A. 右下肢蜂窝织炎
B. 右侧股静脉栓形成
C. 局部血肿
D. 足背动脉病变
E. 髂外静脉血栓形成
F. 心力衰竭引起的下肢水肿 G．新血栓形成 H．凝血机制障碍 I．原发性腹膜炎(primary peritonitis)
10. [多选题]男，4岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100次／分，心尖区可及Ⅱ／6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g／L，RBC 2．8×1012／L，Ret 6．0％，WBC 15×109／L，PLT 203×109／L。
A. 最可能的诊断是
B. 珠蛋白生成障碍性贫血
C. 自身免疫性溶血性贫血
D. 遗传性球形红细胞增多症
E. G-6-PD缺乏症
F. 红细胞生成障碍贫血
